선청성 심장병의 원인과 종류

아이들에게 주로 발견되는 선천성 심장병
기사입력 2019.06.04 18:03 조회수 13

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선천성심장병-원인과-종류_메인.jpg


선천성 심장병은 어린아이들에게서 많이 발견됩니다.

협심증이나 심근경색과 같은 나이가 들면서 발생하는 후천성 심장병과는 달리

태어나면서부터 심장 벽에 구멍이 있거나 혈관이나 판막의 구조에 문제가 있는 경우를 말하지요.


"유전 • 환경의 상호작용이 원인인 선천성 심장병"


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부모나 형제가 선천적 심장병이 있는 경우,

다른 자녀에게 이것이 발병할 확률은 2~6% 정도입니다.
 그 원인은 다양하긴 하나 분명하지는 않습니다.
 

※선천성 심장병의 원인
마르팡 증후군, 누난 증후군 등
단일 유전자 이상으로 발병하는 경우 ▶3%
 
다운 증후군, 터너 증후군 등
염색체 이상이 동반된 경우 ▶13%

그 외 대부분은 유전과 환경의 상호 작용이 원인인 것으로 알려지며,

약물이나 감염, 음주 및 흡연 등도 태아 심장이 형성되는 초기에 영향을 줄 수 있습니다.


"선천성 심장병, 어떤 것이 있을까"


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대표적으로 심방중격결손, 심실중격결손, 동맥관개존이 있습니다.


① 심방 사이 구멍이 있는, 심방중격결손

-

좌심방과 우심방을 나누는 벽에 구멍(결손)이 나는 질환입니다.

이 구멍으로 좌심방의 혈류 일부가 우심방으로 유입되어 다시 폐순환을 거치므로,

우심방과 우심실 크기는 커지고 폐혈류는 증가하게 되죠. 
  
유아 때부터 10대까지는 증상을 느끼지 못하는 경우가 대부분이나

상기도 감염(비강, 인두, 후두 전체가 감염되는 경우)이 잦을 수 있습니다.
만약 성인이 될 때까지 수술을 받지 않으면 폐동맥 고혈압(심장에서 폐로 혈액을 옮기는

폐동맥 안의 혈압이 높아져 폐동맥이 두꺼워지고 폐의 혈액 순환이 나빠지는 질환)이나

심방 부정맥이  나타날 수 있는데 증상이 없는 경우가 많아 자각이 어렵습니다. 
  
수술을 받으려면 3~5세에 받는 것이 적당합니다.

대표적 치료법으로는 인공 헝겊이나 심낭 조직(심장을 둘러싸고 있는 섬유성 주머니)으로

구멍을 막는 수술이 있고, 최근에는 구멍을 막아주는 다양한 기구들이 개발되어

비수술적 치료도 가능합니다.


② 가장 흔한 선천성 심장병, 심실중격결손

-

전체 선천성 심장병의 25% 정도를 차지하는 심실중격결손은 좌심실과 우심실 사이

벽에 구멍이 있는 질환으로 좌심실의 혈류가 우심실로 유입되어 폐로 다시 흐르게 됩니다.

구멍이 작으면 증상 없이 우연히 심잡음이 들려 발견되는 경우가 많으며,

수술과 같은 치료 없이도 자연적으로 없어지는 경우도 있어 성인에게는 잘 발견되지 않죠.


구멍(결손)이 크면 폐순환으로 유입되는 혈류량이 많이 늘어나면서 전신 혈류량이 감소하는

울혈 심부전 증상을 보이는데 호흡 곤란, 수유 곤란, 심한 발한 등의 증상이

나타나고 아이의 체중이 늘지 않습니다. 이러한 경우는 조기 수술이 필요합니다.

수술이 지연되면 폐동맥 고혈압이 발생해 수술을 못할 수 있으므로

소아심장 전문의와 상의해 적절한 시기에 치료해야 합니다.


③ 불필요한 혈관이 남아 있는, 동맥관 개존

-

태아일 때 대동맥궁(상행대동맥과 하행대동맥 사이에 있는 활처럼 굽은 부분)과

폐동맥 사이를 연결하는 혈관인 동맥관은 태어난 후 몇 시간 내로 자연히 막힙니다.
  
그런데 이것이 그대로 남아있게 되면 동맥관 개존이라고 합니다.

대동맥과 폐동맥 사이에 통로가 뜷려 있으니 압력이 높은 대동맥에서

압력 낮은 폐동맥으로 혈액이 흐르는데요.
작은 동맥관은 별 문제가 없지만 큰 동맥관은 심부전증이나 호흡기 감염,

발육 부전 등을 가져오고 나이가 들면서 폐동맥 고혈압이 점차적으로 심해집니다.
심장 초음파 검사로 어릴 때 발견되는 동맥관 개존은

대부분 비수술적 치료로 완치가 가능합니다.


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선천성 심장병은 수술 성공률이 99%에 이를 정도로 치료법이 발달되어 있습니다.
태아 때부터 심장 초음파 검사를 통해 심장에 기형이 있는지를 판단하고

만약 흉통이나 청색증(피부, 점막이 파랗게 변하는 증상), 심부전 등의

심장 이상 증상이 있다면 신속히 치료를 받아야 합니다. 

선천성 심장병을 치료하지 않고 방치할 경우 심부전이나 부정맥, 폐쇄성 폐동맥 질환(폐동맥 고혈압)등의

내과적 질환이 2차적으로 나타날 수 있다는 점 기억하세요!

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